Краниосиностозa

Краниосиностозата е патологично състояние, което се характеризира с преждевременно срастване на костните шевове и нарушаване на пропорционалността между нарастването на мозъчния паренхим и черепната кухина...



Краниосиностозата е патологично състояние, което се характеризира с преждевременно срастване на костните шевове и нарушаване на пропорционалността между нарастването на мозъчния паренхим и черепната кухина. При срастването на  един или повече краниални шевове, преди или скоро след раждането, последва прогресивна черепна деформация (в някои случаи и на лицето), която води до компресия на подлежащия мозък.
Малформацията е описана от R. Virchov през 1851г., а през 1890г. Lannelong извършва първата оперативна намеса при краниосиностоза

Честота на заболяването
Счита се, че краниосиностозата засяга от 1 на всеки 2000-2500 живородени деца по целия свят.

 

Етиология
Причината за преждевременното зарастване шевовете на черепа се свързват с различни наследствени и вътреутробни заболявания (интраутеринни инфекции, хормонални и метаболитни разстройства в обмяната на мукополизахаридите, нарушения в калциевия метаболизъм, хромозомни аномалии). Счита се, че един от етиологичnite фактори е нарушение ядрата на костите на черепа в ембрионалния период. Изказва се обосновано мнение, че ранното зарастване на черепните шевове се явява един от признаците на сложна вродена патология в развитието на съдовата система на главата.

Патоанатомия
При срастването на един или повече краниални шевове, растежа на мозъка води до нарастване на черепа към отворените шевове и се стига до деформация, харктерна със свиване на черепа от страната на облитериралия шев. Черепните шевове могат да зараснат във вътреутробния период или след раждането. При вътреутробното зарастване Краниостенозата се характеризира с по-изразена деформация на черепа и ранна проява на вътречерепната хипертензия. При зарастване шевовете след раждането, черепът е деформиран в по-малка степен и колкото по-късно настъпва зарастването на шевовете, толкова по-леко протича заболяването.

Класификация
Краниосиностозата може да бъде изолирана(проста), когато участват отделни костни шевове или комплeксна при затворени два или повече от шевовете.
В зависимост от това кои костни шевове са ангажирани се различава:

 

Краниосиностозата е част от общата клинична картина при някои генетично обусловени заболявания:

 

Клиничната картина

Краниосиностозата се характеризира с типична за всеки един вид форма на главата. В резултат настъпват промени във формата на глават и лицето, които зависят от това кой от черепните шевове е ангажиран.

Сагитална синостоза
При сагиталната синотоза се наблюдава ранно затваряне на сагиналния шев, като черепа расте в челно-тилна посока. Главата става дълга и тясна или т. н. или „скафоцефалия“. Сагиталния шев се опипва вкостен и повдигнат.

Коронарна синостоза
Коронарната синостоза е свързана с ранна облитерация на коронарния шев. При двустранно синостозиране, черепът нараства латерално и нагоре т.н. „брахицефална конфигурация“ на главата. При синостозиране само на единия коронарен шев се получава асиметрична деформация -  „предна плагиоцефалия“. Орбитите или орбитата на тази страна са малки водещи до екзофталм и хипертелоризъм.

Метопична синостоза
Наблюдава се пренатално срастване на метопичния шев между двете челни кости. Главата е с триъгълна форма т.н. „тригоноцефалия“. Налице е тясно изпъкнало чело, компенсаторно разрастване на париеталните области и изразен хипотелоризъм.

Ламбдовидна синостоза
Налице е ранно срастване на ламбдоидния шев, водещо до деформация на осципиталната сквама т.н. „задна плагиоцефалия“. Черепа разраства компенсаторно странично и ретроаурикуларно. Ламбдовидната синостоза може да бъде сгрешена с “позиционна деформация“.

Клиничната картина
Неврологичната симптоматика се характеризира със симптоми, обусловени от вътречерепната хипертензия. Един от най-честите симптоми е главоболието, което възниква пристъпообразно и понякога се съпровожда с гадене и повръщане. Интензивността и честотата на главоболието постепенно нарастват. Повишават се сухожилните рефлекси, а понякога се явява и дисоциация, изразяваща се в отслабване на едни и повишение на други. Появяват се патологични рефлекси: пареза на погледа, спонтанен нистагъм, менингеални симптоми. Психически разстройства, възникващи в резултат на вътречерепната хипертензия могат да се изразят с повишена раздразнителност и затормозеност, понижение на паметта. В ранна детска възраст може да има изоставане в умственото развитие. Характерни за краниостенозата се явяват възникващите общи и рядко огнищни гърчове. Наблюдава се двустранен екзофталм, който обикновено се развива постепенно в зависимост от степента на зарастване на черепните шевове, понякога достига изразена степен, която води до ограничаване движението на очните ябълки. Екзофталмът може да се съчетае със страбизъм. Важен признак на вътречерепната хипертензия при краниостенозата се явява претоварване на зрителните нерви. В случаите на неотстраняване на вътречерепната хипертензия застоят води към развитието на вторична атрофия, намаляване на зрителната острота и пълна слепота. Затова офталмологичните изследвания често решават въпроса за необходимостта от спешна хирургическа интервенция.

Диагностика
Важно значение в диагностиката на краниосиностозите имат образните изследвания (Ro, КТ, МРТ). Основен белег се явява отсъствието на един или няколко черепни шева и свързаните с това изменения във формата на черепа. Костите на черепа са значително изтънени и с изразени “impressiones digitatae“ по свода на черепа, основата на черепа е деформирана, костта е уплътнена. При КТ се установяват тесни вентрикули и стеснени или отсъстващи субарахноидни простронства. В случаите на декомпенсирана краниосиностоза ликворното налягане винаги е повишено. Самият ликвор е без изменения. От инструменталните изследвания задължително се извършва оглед на очното дъно с цел откриване едем на папилата, който може да бъде единствена проява на повишеното интракраниално налягане.

Лечение на краниосиностозите
Лечението на краниосиностозата е само хирургично. Основната цел на оперативната интервенция е овладяване на повишеното интракраниално налягане и избягването на тежките усложнения, изразяващи се в загуба на зрение и умствено изоставане. Целта на операцията е да се коригира черепната деформация, увеличи обема на черепа и да се създадат физиологични условия за понататъшно нарастване и развитие на главния мозък. Препоръчително е интервенцията да бъде извършена преди навършването на едногодишна възраст, при което се създават условия за моделиране на черепните стени от и нтензивно нарастващия мозък през този период от време. В зависимост от типа на краниостенозата, степента на изява на заболяването и възрастта на пациента се определя обема и вида на хирургичната интервениця. Последната е свързана с къвозагуба, към която детския оргатизъм е особенно чувствителен.

Снимки

Предстоящи събития
Акценти
© 2012 УМБАЛСМ "Н. И. Пирогов"